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CAPITULO 144

Trastornos de la hipófisis

La hipófisis o glándula pituitaria tiene forma de pera y está situada en una estructura ósea denominada silla turca, localizada debajo del cerebro. La silla turca la protege pero, en contrapartida, deja muy poco espacio para su expansión. Si la hipófisis aumenta de tamaño tiende a comprimir las estructuras que se encuentran en su parte superior, a menudo presionando las zonas del cerebro que llevan las señales desde los ojos, provocando, posiblemente, dolores de cabeza o problemas vi-suales.

La hipófisis controla, en gran parte, el funcionamiento de las demás glándulas endocrinas y es a su vez controlada por el hipotálamo, una región del cerebro que se encuentra por encima de la hipófisis. La hipófisis consta de dos lóbulos, el anterior (adenohipófisis) y el posterior (neurohipófisis). El hipotálamo ejerce el control de las actividades del lóbulo anterior mediante la emisión de sustancias semejantes a las hormonas que se abocan en los vasos sanguíneos que conectan directamente las dos zonas. A su vez, controla el lóbulo posterior mediante impulsos nerviosos.

El lóbulo anterior produce (secreta) hormonas que, en última instancia, regulan el funcionamiento de la glándula tiroides, las glándulas suprarrenales, los órganos reproductores (ovarios y testículos), la producción de la leche (lactancia) en las mamas y el crecimiento corporal. También produce las hormonas que causan la pigmentación oscura de la piel y que inhiben la sensación de dolor. El lóbulo posterior secreta las hormonas que regulan el equilibrio del agua, estimulan la bajada de leche en las mamas de mujeres con niños lactantes y estimulan las contracciones del útero.

Hipófisis: la glándula principal La hipófisis, una glándula del tamaño de un gui-sante que está debajo del cerebro, produce una gran cantidad de hormonas, cada una de las cuales afecta a una parte específica del cuerpo (el órgano al cual está dirigida la hormona). Debido a que la hipófisis controla el funcionamiento de la mayoría de las demás glándulas endocrinas, con frecuencia recibe el nombre de glándula principal.

Mediante la detección de los valores hormonales producidos por las glándulas que están bajo el control de la pituitaria (glándulas diana), el hipotálamo o la hipófisis determinan cuánta estimulación o disminución de la secreción puede necesitar la hipófisis para reajustar la actividad de las glándulas que controla. Las hormonas producidas por la hipófisis (y el hipotálamo) no se secretan, todas ellas, de una forma continua. La mayoría se liberará de golpe en periodos de una a tres horas, alternando períodos de actividad e inactividad. Algunas de estas hormonas, como la adrenocorticotropina (que controla las glándulas suprarrenales), la hormona del crecimiento (que controla el crecimiento) y la prolactina (que controla la producción de leche), siguen un ritmo circadiano. Es decir, sus concentraciones suben y bajan de manera predecible durante el día, alcanzando su nivel más alto justo antes del momento de despertarse y llegando a sus valores más bajos justo antes de dormirse. Las concentraciones de otras hormonas varían según otros factores.

Por ejemplo, en las mujeres, la cantidad de hormona luteinizante y la de hormona foliculoestimulante, las cuales controlan las funciones reproductoras, varían durante el ciclo menstrual. En cualquier caso, la secreción excesiva o insuficiente de una o más hormonas hipofisarias, provocan una amplia variedad de síntomas.

Funcionamiento de la hipófisis anterior

El lóbulo anterior de la hipófisis corresponde al 80 por ciento del peso total de la glándula; libera hormonas que regulan un crecimiento y desarrollo físico normales o estimulan la actividad de las glándulas suprarrenales, la glándula tiroides y los ovarios o los testículos. Cuando el lóbulo anterior secreta hormonas en cantidades excesivas o insuficientes, las otras glándulas endocrinas también aumentan o disminuyen su producción de hormonas.

Una de las hormonas secretadas por el lóbulo anterior es la adrenocorticotropina (la hormona adrenocorticotropa o ACTH), cuya función es estimular las glándulas suprarrenales a secretar cortisol, una hormona fisiológica semejante a la cortisona, y varios esteroides androgénicos, semejantes a la testosterona. Sin la adrenocorticotropina, las glándulas suprarrenales disminuyen de tamaño (se atrofian) y dejan de secretar cortisol, es decir, aparece una insuficiencia de la función de las glándulas suprarrenales. Aparte de la adrenocorticotropina, también se producen simultáneamente otras hormonas, como la hormona estimulante de los melanocitos beta, que regula la pigmentación de la piel, las encefalinas y las endorfinas, que controlan la percepción del dolor, el estado de ánimo y la atención.

La hormona estimulante del tiroides, también producida por el lóbulo anterior, estimula la producción de las hormonas tiroideas. Muy raramente, un exceso de esta hormona provoca una secreción hormonal excesiva por parte del tiroides y, en consecuencia, hipertiroidismo; la estimulación deficiente, en cambio, hace que la glándula tiroidea no produzca la cantidad suficiente, dando como resultado un hipotiroidismo.

Las otras dos hormonas que produce el lóbulo anterior (la hormona luteinizante y la foliculoestimulante (ambas gonadotropinas), actúan sobre los ovarios y los testículos (gónadas). En las mujeres, estimulan la producción de estrógenos y de progesterona y la liberación mensual de un óvulo desde los ovarios (ovulación). En los varones, la hormona luteinizante estimula la producción de la testosterona en los testículos, y la hormona foliculoestimulante, por su parte, los estimula para que produzcan esperma.

Una de las hormonas más importantes secretadas por el lóbulo anterior es la hormona del crecimiento, que favorece el crecimiento de los músculos y los huesos y contribuye a regular el metabolismo. Esta hormona puede aumentar bruscamente la entrada de azúcar a los músculos y al tejido graso, estimular la producción de proteínas por el hígado y los músculos, y retardar la producción de tejido adiposo (grasa). Los efectos más prolongados de la hormona del crecimiento, bloqueando la captación y el uso de azúcares (lo que aumenta su concentración en la sangre) e incrementando la producción de grasas (y por lo tanto, aumentando la concentración de lípidos en la sangre), parecen contrarrestar sus efectos inmediatos. Estas dos acciones de la hormona del crecimiento son importantes porque el cuerpo debe adaptarse a la falta de alimentos durante el periodo de ayuno. Junto con el cortisol, la hormona del crecimiento contribuye al mantenimiento de las concentraciones de azúcar en la sangre destinado al cerebro y moviliza las grasas de forma que estén disponibles para otras células del organismo, conformando así una fuente alternativa de energía. En muchos casos, actúa por medio de la activación de un determinado número de factores de crecimiento, de los cuales el más importante es el factor I, similar a la insulina (IGF-I).

Funcionamiento de la hipófisis posterior

El lóbulo posterior de la hipófisis sólo secreta dos hormonas: la hormona antidiurética y la oxitocina. En realidad, son producidas por células nerviosas del hipotálamo, que presentan proyecciones (axones) que se extienden hacia la hipófisis posterior, donde son liberadas las hormonas. A diferencia de la mayoría de las hormonas hipofisarias, la hormona antidiurética y la oxitocina no estimulan otras glándulas endocrinas. Sus variaciones de concentración afectan directamente a los órganos que regulan.

Hipófisis Secreción hormonal de la glándula y su relación con otros órganos.

La hormona antidiurética o vasopresina promueve la acumulación de líquidos por parte de los riñones y contribuye a retener la cantidad adecuada de agua. Cuando un paciente está deshidratado, existen unos receptores especiales en el corazón, los pulmones, el cerebro y la aorta que indican a la hipófisis la necesidad de producir más cantidad de hormona antidiurética. Las concentraciones en la sangre de los electrólitos, tales como el sodio, el cloro y el potasio, deben ser mantenidas dentro de un margen estrecho para que las células puedan funcionar normalmente. Las concentraciones elevadas de estos elementos, los cuales son percibidos por el cerebro, estimulan la liberación de esta hormona. El dolor, el nerviosismo, el ejercicio físico, las concentraciones bajas de azúcar en la sangre, la angiotensina, las prostaglandinas y ciertos fármacos, como la clorpropamida, los fármacos colinérgicos y otros que se emplean para tratar el asma y el enfisema, también estimulan la liberación de la hormona antidiurética.

El alcohol, ciertos esteroides y unas pocas sustancias más, disminuyen la producción de la hormona antidiurética. La carencia de esta hormona causa la diabetes insípida, un trastorno en el que los riñones excretan demasiada agua. Por otra parte, en ocasiones se produce una cantidad excesiva de la hormona antidiurética. Es lo que se denomina síndrome de secreción inadecuada de la hormona antidiurética, en el que la concentración de esta hormona es demasiado alta, y en consecuencia se retiene agua y desciende la concentración en sangre de algunos electrólitos, como puede ser el sodio. Este síndrome se manifiesta en personas con insuficiencia cardíaca y, en casos excepcionales, en las que padecen determinadas enfermedades del hipotálamo. La hormona antidiurética se puede producir fuera de la hipófisis, sobre todo en algunas formas de cáncer pulmonar. Por ello, cuando se descubren concentraciones elevadas de hormona antidiurética, no sólo se estudia el funcionamiento de la hipófisis sino que también se investiga la posibilidad de que exista un cáncer.

La oxitocina contrae el útero durante el parto e inmediatamente después del mismo para prevenir la hemorragia excesiva. Así mismo, estimula la contracción de ciertas células de las mamas que rodean las glándulas mamarias. El proceso se inicia con la succión del pezón, que estimula la hipófisis para que libere oxitocina. Las células de las mamas se contraen y conducen la leche desde su lugar de producción hacia el pezón.

Síndrome de la silla turca vacía

En el síndrome de la silla turca vacía, la silla turca (una estructura ósea debajo del cerebro), característicamente dilatada, aloja la hipófisis, de tamaño normal o más pequeña.

El síndrome de la silla turca vacía tiene más incidencia en las mujeres con sobrepeso o con una presión arterial elevada. Alrededor del 10 por ciento de los pacientes que padecen este síndrome tienen un aumento de presión del líquido del interior del cráneo, y aproximadamente el 10 por ciento presenta, de manera crónica, una salida de líquido por la nariz. En algunos casos, el paciente tiene un tumor hipofisario pequeño, casi siempre benigno, que secreta hormona del crecimiento, prolactina o adrenocorticotropina. Una radiografía simple del cráneo, una tomografía computadorizada (TC) o las imágenes generadas por resonancia magnética (RM) pueden revelar la dilatación de la silla turca.

Por lo general, no es necesario un tratamiento para este síndrome. Sin embargo, una silla turca dilatada también puede indicar un ensanchamiento de la hipófisis. Una TC o una RM pueden ser útiles para distinguir el síndrome de la silla turca vacía de otras causas de dilatación de la misma. Por ejemplo, un tumor maligno o benigno (adenoma) puede agrandar la hipófisis, afectando a dicha glándula o el hipotálamo. El aumento de tamaño de la hipófisis puede producir síntomas, como dolores de cabeza, y en vista de que la glándula presiona sobre el nervio óptico se puede producir también una pérdida de la visión. Inicialmente sólo se afecta la parte externa de los campos visuales de ambos ojos.

Hipofunción hipofisaria

La hipofunción hipofisaria (una hipófisis menos eficaz) se define como una pérdida parcial o completa de las funciones del lóbulo anterior.

Dado que la hipofunción hipofisaria afecta al funcionamiento de las glándulas endocrinas estimuladas por las hormonas de la hipófisis anterior, los síntomas varían según cuáles sean las hormonas deficientes. Aunque en casos excepcionales los síntomas comienzan de forma repentina y de modo dramático, por lo general se inician gradualmente y pasan inadvertidos durante un largo período de tiempo.

La deficiencia incluye a una, a varias o a todas las hormonas producidas por la hipófisis anterior. Las concentraciones de gonadotropinas (hormona luteinizante y hormona foliculoestimulante) inferiores a las normales en las mujeres premenopáusicas, causan la interrupción de los períodos menstruales (amenorrea), infertilidad, sequedad vaginal y pérdida de algunas características sexuales femeninas. En los varones, las deficiencias de gonadotropinas provocan impotencia, disminución de tamaño (atrofia) de los testículos, disminución de la producción de esperma, con la consecuente infertilidad y la pérdida de algunas características sexuales masculinas, como el crecimiento del vello facial y corporal. Las deficiencias de gonadotropinas también se presentan en los pacientes con el síndrome de Kallmann, en los que se observan también labio leporino o fisura del paladar, daltonismo e incapacidad de discernir olores.

La deficiencia de hormona del crecimiento generalmente produce pocos o ningún síntoma en los adultos. En los niños, reduce la velocidad del crecimiento y algunas veces causa enanismo. La deficiencia de la hormona estimulante del tiroides produce hipotiroidismo o una disminución de la actividad de la glándula tiroides, lo cual se manifiesta en síntomas como confusión, intolerancia al frío, aumento de peso, estreñimiento y sequedad de la piel. La deficiencia aislada de adrenocorticotropina es poco frecuente, y provoca una menor actividad de las glándulas suprarrenales. El resultado es agotamiento, presión arterial baja, concentración de azúcar en la sangre disminuida y escasa tolerancia al estrés (por ejemplo a un traumatismo grave, cirugía o infección).

Una deficiencia aislada de prolactina es una situación rara, pero explica por qué algunas mujeres no son capaces de producir leche después de un parto. El síndrome de Sheehan, también infrecuente, es el resultado de una pérdida excesiva de sangre y del shock durante el parto, que puede destruir parcialmente la hipófisis. Se caracteriza por agotamiento, pérdida del vello púbico y de las axilas e incapacidad para producir leche.

Diagnóstico

Dado que la hipófisis estimula otras glándulas, una deficiencia de las hormonas hipofisarias reduce la cantidad de hormonas producidas por estas otras glándulas. Por esta razón, se debe considerar la posibilidad de una alteración fisiológica hipofisaria cuando se investiga una deficiencia en otra glándula, como el tiroides o las glándulas suprarrenales. Cuando los síntomas sugieren un funcionamiento incorrecto de varias glándulas, el médico sospecha que se trata de un caso de hipofunción hipofisaria o de un síndrome de deficiencia poliglandular.

La hipófisis se examina mediante una tomografía computadorizada (TC) o con las imágenes generadas por resonancia magnética (RM), que servirán para identificar anomalías estructurales; los análisis de sangre se utilizan para medir las concentraciones hormonales en sangre. Los registros de alta resolución de TC o RM ponen de manifiesto determinadas zonas (localizadas) de crecimiento de tejido anómalo, así como la dilatación o la disminución de la hipófisis. Los vasos sanguíneos que alimentan la hipófisis se examinan mediante una angiografía. En el futuro, la tomografía por emisión de positrones suministrará una información aún más completa sobre el funcionamiento de la hipófisis.

Tumor en la hipófisis anterior

La producción de la hormona del crecimiento es difícil de evaluar. Las pruebas no aportan mediciones fiables porque el organismo secreta la hormona del crecimiento de forma intermitente durante el día y, sobre todo, durante el sueño. Por lo tanto, el valor sanguíneo en un momento dado no indica si la producción es normal o no. A menudo es útil medir en la sangre los valores del factor de crecimiento I similar a la insulina (IGF-I), porque cambian lentamente en proporción a la cantidad total de hormona de crecimiento que secreta la hipófisis. De todas maneras, la deficiencia parcial de la hormona del crecimiento es particularmente difícil de evaluar. Además, los valores de esta hormona son bajos cuando disminuyen las funciones del tiroides o de las glándulas suprarrenales.

Dado que los valores de la hormona luteinizante y de la foliculoestimulante fluctúan con el ciclo menstrual, su medición en las mujeres es difícil de interpretar.

Sin embargo, en las mujeres que están en el periodo posterior a la menopausia y que no siguen un tratamiento con estrógenos, los valores de la concentración de estas hormonas son normalmente altos. En los varones, dichos valores no acusan demasiadas fluctuaciones.

Algunos trastornos pueden inhibir temporalmente la hipófisis y por lo tanto semejar una hipofunción hipofisaria. La inanición prolongada, por ejemplo, como ocurre en la anorexia nerviosa, es una de las causas del funcionamiento deficiente de la hipófisis. Los pacientes que muestran síntomas de cirrosis hepática después de haber abusado del alcohol durante años, desarrollan síntomas semejantes a los de la hipofunción hipofisaria, como aumento del tamaño de las mamas, atrofia de los testículos, alteraciones de la piel y aumento de peso. Un tumor hipofisario que secreta prolactina es una causa frecuente de reducción de la secreción de las hormonas luteinizante y foliculoestimulante. A medida que el tumor crece, puede destruir la hipófisis por la presión que ejerce y, en consecuencia, disminuir la producción de la hormona del crecimiento, la hormona estimulante del tiroides y la adrenocorticotropina.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es la sustitución de las hormonas diana deficientes (que dependen de la hipófisis), más que la sustitución de la hormona hipofisaria deficiente. Por ejemplo, a los pacientes con deficiencia de la hormona estimulante del tiroides se les proporciona hormona tiroidea, a los afectados de deficiencia de adrenocorticotropina se les administran hormonas adrenocorticales y a los que padecen deficiencia en las hormonas luteinizante y foliculoestimulante se les suministran estrógenos, progesterona o testosterona. La hormona del crecimiento puede administrarse a los niños, pero los adultos, en general, no necesitan suplir su carencia.

Cualquier tumor hipofisario que sea responsable de la hipofunción hipofisaria debe recibir un tratamiento adecuado. Si el tumor es pequeño y no secreta prolactina, la extirpación quirúrgica a través de la nariz es el tratamiento de elección en la mayoría de los casos. Los tumores que producen prolactina se tratan administrando bromocriptina. Para destruirlos también se utiliza la irradiación de la hipófisis con supervoltaje o con haces de protones. Algunos tumores grandes y los que se extienden más allá de la silla turca son imposibles de eliminar con la cirugía solamente; por ello, los médicos usan irradiación con supervoltaje después de la cirugía para eliminar las células restantes del tumor. La irradiación de la hipófisis suele reducir lentamente su funcionamiento, ya sea de forma parcial o completa. Por lo tanto, en general, se efectuará una evaluación de las glándulas controladas por la hipófisis cada 3 a 6 meses durante el primer año y después, anualmente.

Acromegalia

La acromegalia se define como un crecimiento desmesurado causado por un exceso de secreción de la hormona del crecimiento.

La hipersecreción de la hormona del crecimiento, casi siempre causada por un tumor benigno hipofisario (adenoma), produce alteraciones en muchos tejidos y órganos. Por ejemplo, muchos órganos internos se ensanchan, incluyendo el corazón, el hígado, los riñones, el bazo, el tiroides, las paratiroides y el páncreas. Ciertos tumores poco frecuentes del páncreas y de los pulmones también causan una producción excesiva de sustancias similares a la hormona del crecimiento, con consecuencias semejantes.

Facies de una paciente con acromegalia

Síntomas

En la mayoría de los casos, la secreción excesiva de la hormona del crecimiento comienza a una edad que oscila entre los 30 y los 50 años, es decir, cuando las superficies de crecimiento (cartílagos de crecimiento) de los huesos ya se han cerrado hace mucho tiempo. Por lo tanto, los huesos se deforman en vez de alargarse. Los rasgos faciales de la persona se vuelven toscos y las manos y los pies se hinchan y, por consiguiente, necesitarán anillos, guantes, zapatos y sombreros más grandes. Dado que estas alteraciones aparecen lentamente, pasan inadvertidas durante años. El vello corporal de tipo áspero aumenta, la piel se hace más gruesa y con frecuencia se oscurece. Las glándulas sebáceas y sudoríparas de la piel se agrandan, produciendo una transpiración excesiva y a menudo el olor corporal se torna desagradable.

Por otra parte, el crecimiento del hueso maxilar provoca que la mandíbula se vuelva protuberante (prognatismo). El cartílago del aparato fónico (laringe) aumenta de tamaño y en consecuencia, la voz será más profunda y ronca. La lengua puede también agrandarse y volverse muy arrugada. Las costillas se vuelven más gruesas y dan al pecho una apariencia de barril.

El dolor articular es un síntoma frecuente; al cabo de muchos años puede producir una artrosis invalidante. El corazón se dilata y su función puede verse afectada e incluso manifestarse una insuficiencia cardíaca. Algunas veces el paciente se siente extraño y con debilidad en los brazos y las piernas, dado que los tejidos engrosados comprimen los nervios. Los nervios portadores de mensajes desde los ojos al cerebro también se comprimen, lo que causará pérdida de la visión, sobre todo en los campos visuales externos. Por último, el tumor hipofisario puede causar también dolores de cabeza agudos

Casi todas las mujeres que padecen de acromegalia tienen ciclos menstruales irregulares; algunas mujeres producen leche aun cuando no están amamantando (galactorrea), debido a la excesiva cantidad de hormona del crecimiento o a un aumento simultáneo de la prolactina. Es de resaltar que alrededor de un tercio de los varones que padecen de acromegalia sufren de impotencia.

En casos muy raros, la hipersecreción de la hormona del crecimiento comienza en la infancia, antes de que los cartílagos de crecimiento de los huesos largos se hayan cerrado. Dado que los huesos continúan su crecimiento hasta que sus cartílagos de crecimiento (que se encuentran en los extremos de los huesos largos) se cierran, esta situación conduce a un crecimiento óseo exagerado y a una altura anormal (gigantismo hipofisario). Si bien estos niños tienen un crecimiento acelerado, sus huesos no se deforman. Sin embargo, los tejidos blandos alrededor del hueso se hinchan y algunos nervios se dilatan. Puede existir también un retraso en la aparición de la pubertad y un desarrollo incompleto de los genitales.

Diagnóstico

Como las alteraciones inducidas por los valores elevados de la hormona del crecimiento se producen lentamente, es habitual que la acromegalia se diagnostique muchos años después de la manifestación de los primeros síntomas. Las fotografías en serie (tomadas durante un largo periodo de tiempo) facilitan el diagnóstico. Una radiografía del cráneo puede mostrar el engrosamiento de los huesos, la dilatación de los senos nasales y el ensanchamiento o la erosión de la silla turca (estructura ósea que circunda la hipófisis). Así mismo, las radiografías de las manos revelan el engrosamiento de los huesos debajo de las yemas y la hinchazón de los tejidos alrededor de estos huesos. Los análisis de sangre también pueden ser útiles, dado que en muchas personas que padecen acromegalia se observan concentraciones elevadas de azúcar en la sangre.

La presencia de estos síntomas sugiere el diagnóstico de acromegalia, y un valor elevado de la hormona del crecimiento o del factor de crecimiento I similar a la insulina (GH-I) en un análisis de sangre confirmará el diagnóstico preliminar. Si el resultado del análisis de sangre no es concluyente, se administrará al individuo afectado una gran cantidad de azúcar para comprobar si se reduce la concentración de hormona del crecimiento, lo que debería suceder si el paciente no padece de acromegalia. Ambos valores, el del azúcar y el de la hormona del crecimiento, permanecen altos en los pacientes con acromegalia.

Tratamiento

Para interrumpir o reducir la secreción excesiva de hormona del crecimiento, se extirpa o se destruye el tumor mediante cirugía o radioterapia. Esta última implica el uso de irradiación con supervoltaje, que es mucho menos traumática que la cirugía y generalmente no afecta a la producción de otras hormonas de la hipófisis. Sin embargo, este tratamiento puede retrasar durante varios años el retorno de los valores de la hormona del crecimiento a niveles normales. Se están experimentando otras formas de radioterapia en un intento de acelerar los resultados.

La reducción de los valores de la hormona del crecimiento no es fácil, incluso con el uso combinado de ambos métodos, es decir, cirugía y radioterapia. El tratamiento farmacológico mediante la administración de octreótido o bromocriptina puede también resultar de utilidad.

Galactorrea

La galactorrea se define como la producción de leche por las mamas en las mujeres que no están en periodo de lactancia, o en los hombres.

En ambos sexos, la causa más frecuente de galactorrea es un tumor en la hipófisis que produce prolactina (prolactinoma). Por lo general, los prolactinomas son muy pequeños cuando se diagnostican por primera vez. Por otra parte, tienden a aumentar de tamaño más en los varones que en las mujeres. Los fármacos, tales como las fenotiacinas, algunos de los suministrados para tratar la hipertensión (sobre todo la metildopa) y los narcóticos, incrementan la producción de prolactina y, en consecuencia, causan galactorrea. El hipotiroidismo (disminución de la función del tiroides) también puede provocar este trastorno.

Síntomas

Si bien la producción de leche por las glándulas mamarias puede ser el único síntoma de un prolactinoma, muchas mujeres dejan de menstruar o empiezan a tener períodos menstruales anómalos. Las mujeres con prolactinomas empiezan a sufrir oleadas de calor y sequedad vaginal, lo cual causa molestias durante una relación sexual. Los varones típicamente padecen dolores de cabeza o pierden la visión periférica. Alrededor de dos tercios de los varones pierden el interés por el sexo y se vuelven impotentes.

Diagnóstico

Para determinar la causa de una producción anómala de leche, se utiliza una combinación de análisis de sangre y tomografía computadorizada (TC) o resonancia magnética (RM). Los signos de la deficiencia de estrógenos son obvios en un examen físico, mientras que los valores de la prolactina y otras hormonas, como la luteinizante y la foliculoestimulante, requieren un análisis de sangre. Las exploraciones con TC o RM pueden revelar pequeños prolactinomas y, si el tumor es grande, el oftalmólogo efectúa exploraciones de los campos visuales para detectar defectos de la visión.

Tratamiento

Los prolactinomas son tratados mediante técnicas diversas. Cuando la concentración de prolactina en la sangre de un paciente es muy alta y la exploración con TC o RM detectan únicamente un pequeño tumor hipofisario o nada en absoluto, el médico puede prescribir la administración de bromocriptina o incluso no recomendar ningún tratamiento. En las mujeres, la bromocriptina tiene la ventaja de que incrementa los valores de estrógenos (a menudo bajos en las que presentan valores elevados de prolactina), lo que las protege de desarrollar una posible osteoporosis. La bromocriptina debe recomendarse a las pacientes con prolactinomas que deseen quedar embarazadas, además de que también contribuye a interrumpir el flujo de leche. Se prescribirán estrógenos o anticonceptivos orales que contengan estrógenos a las mujeres con pequeños prolactinomas, ya que no existen evidencias de que los estrógenos provoquen una aceleración anormal del crecimiento de los tumores pequeños. La mayoría de los expertos recomienda una exploración anual con TC o RM, como mínimo durante 2 años, para asegurarse de que el tumor no crezca demasiado.

Los médicos tratan generalmente a los pacientes que presentan tumores grandes (macroadenomas) con bromocriptina o cirugía, después de haber efectuado un estudio del sistema endocrino. El tratamiento se coordina con un endocrinólogo, un neurocirujano y un radioterapeuta. Si la bromocriptina disminuye la concentración de prolactina y los síntomas desaparecen, la cirugía es, con frecuencia, innecesaria. No obstante, cuando se requiere la cirugía, la administración de bromocriptina puede reducir el tumor antes de la operación. A pesar de que la intervención quirúrgica inicialmente normaliza la concentración en sangre de prolactina, la mayoría de los prolactinomas reaparece. La radioterapia sólo se utiliza cuando los síntomas se agravan y el tumor crece a pesar del tratamiento con bromocriptina. Las concentraciones de otras hormonas de la hipófisis pueden disminuir durante varios años después de aplicar la radioterapia.

Diabetes insípida

La diabetes insípida es un trastorno en el que los valores insuficientes de hormona antidiurética causan una sed excesiva (polidipsia) y una producción exagerada de orina muy diluida (poliuria).

La diabetes insípida es el resultado de un déficit de la hormona antidiurética (vasopresina), que es la encargada de limitar la producción excesiva de orina. Lo singular de esta hormona es que el hipotálamo la produce y luego es almacenada hasta ser liberada en el flujo sanguíneo por la hipófisis posterior. El trastorno puede también aparecer cuando una concentración de hormona antidiurética normal está combinada con una respuesta anormal de los riñones a la hormona, una afección denominada diabetes insípida nefrógena.

Causas

La diabetes insípida puede ser consecuencia de un mal funcionamiento del hipotálamo que da como resultado una escasa producción de hormona antidiurética. Otras posibilidades son que la hipófisis sea incapaz de liberar la hormona en el flujo sanguíneo, lesiones producidas durante una intervención quirúrgica del hipotálamo o de la hipófisis, una lesión cerebral (particularmente una fractura de la base del cráneo), un tumor, la sarcoidosis o la tuberculosis, un aneurisma o una obstrucción de las arterias que van al cerebro, ciertas formas de encefalitis o meningitis, y una rara enfermedad denominada histiocitosis X (enfermedad de Hand-Schüller-Christian).

En algunos casos excepcionales, un paciente tiene síntomas psicológicos de sed exagerada, con lo que consume un gran volumen de líquidos y presenta una emisión excesiva de orina. Estos síntomas se asemejan a los de la diabetes insípida, con la excepción de que el sujeto, por lo general, no se despierta durante la noche para orinar. A medida que pasa el tiempo, el consumo exagerado de líquidos disminuye la sensibilidad a la hormona antidiurética.

Síntomas

La diabetes insípida puede comenzar de forma gradual o brusca a cualquier edad. Habitualmente, los únicos síntomas son la sed exagerada y la excesiva producción de orina. Un paciente puede beber enormes cantidades de líquido (de 4 a 40 litros al día) para compensar las pérdidas que se producen en la orina. Cuando esta compensación no es posible, puede producirse rápidamente deshidratación y, en consecuencia, disminución de la presión arterial y shock. La persona afectada continúa orinando en grandes cantidades y con frecuencia durante la noche.

Diagnóstico

Los médicos sospechan la existencia de diabetes insípida en los pacientes que producen grandes cantidades de orina. En primer lugar, controlan la cantidad de azúcar en la orina para descartar que se trate de un caso de diabetes mellitus. Un análisis de sangre mostrará concentraciones anómalas de muchos electrólitos.

La prueba de restricción de agua es la más simple y la más fiable para determinar la existencia de diabetes insípida. Dado que no le está permitido al paciente beber líquidos durante la prueba y que podría producirse una deshidratación grave, la prueba debe efectuarse bajo vigilancia médica. La producción de orina, las concentraciones electrolíticas (sodio) en la sangre y el peso se miden regularmente durante varias horas. Tan pronto como la presión arterial se reduce, o la frecuencia cardíaca aumenta, o se pierde más del 5 por ciento del peso corporal, se interrumpe la prueba y se suministra una inyección de hormona antidiurética. El diagnóstico de diabetes insípida se confirma si, en respuesta a la hormona antidiurética, la micción se detiene, la presión arterial aumenta y el corazón late de forma más normal.

Tratamiento

Siempre que sea posible, debe ser tratada la causa subyacente de la diabetes insípida. Se suministrará vasopresina o acetato desmopresina, formas modificadas de la hormona antidiurética, con un vaporizador nasal varias veces al día, para mantener una producción normal de orina. Sin embargo, la administración excesiva de estos fármacos provoca retención de líquidos, hinchazón y otros trastornos. A los pacientes con diabetes insípida que estén siendo sometidos a una intervención quirúrgica o que estén inconscientes, generalmente se les inyecta hormona antidiurética.

A veces, la diabetes insípida se puede controlar con fármacos que estimulen la producción de hormona antidiurética, tales como la clorpropamida, la carbamazepina, el clofibrato y varios diuréticos (tiacidas). Estos fármacos no son adecuados para aliviar completamente los síntomas en pacientes con diabetes insípida grave.